干燥綜合征（pSS）可能大家沒怎么聽說過，今天我來說道說道。這是一種主要損傷外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。pSS的確切病因及發病機制不詳，臨床表現多樣，除有唾液腺、淚腺功能受損外，亦可出現多系統多臟器受累。女性多見，男：女為1:9至1:20，亦可見于兒童。

pSS常累及淚腺、唾液腺導致腺體分泌減少，出現口干眼干癥狀。顧名思義，淚腺、唾液腺分別產生淚液、唾液以濕潤眼睛及口腔。

pSS臨床表現輕重不一，部分患者僅有口干眼干的局部癥狀，而部分患者則有多器官系統損害。

pSS的局部臨床表現

pSS的多系統表現

累及全身多個臟器系統，部分患者有乏力、發熱的全身癥狀。

（一）皮膚

特征性表現為紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅色皮疹，壓之不褪色，可自行消退，部分遺留褐色色素沉著。

（二）骨骼肌肉

約50%的患者有關節痛，少數患者有肌無力、肌酶譜升高。

（三）腎

常見遠端腎小管受累，引起腎小管酸中毒，部分患者可出現腎小球損害，出現大量蛋白尿。

（四）肺

臨床上有咽干、聲音嘶啞、干咳等表現,可出現氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、肺動脈高壓等，以肺間質病變最多見。

（五）消化系統

胃腸道可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等。肝臟損害可出現轉氨酶升高，甚至黃疸。部分患者并發自身免疫性肝病，以原發性膽汁性膽管炎多見。

（六）神經系統

以周圍神經損害多見，主要損傷感覺纖維，也可累及運動神經。中樞神經發病率低，可表現為視神經脊髓炎。

（七）血液系統

可出現白細胞減少或（和）血小板減少。

干燥綜合征的狡猾之處，在于它可以引起全身任一臟器出現功能障礙，患者可能根據出現的癥狀不同，就診于不同科室，正確認識干燥綜合征，及時有效就診，能夠避免病情加重。

門診地址：臨泉縣人民醫院（南區）門診5樓風濕免疫科

門診電話：0558-3960807

（供稿：風濕免疫科 李朝陽）